Mitokondria: Struktur, Fungsi & Penyakit Berkaitan

mitokondria

Apakah itu mitokondria? Artikel ini akan membincangkan struktur dan fungsi mitokondria dan penyakit yang berkaitan dengan struktur ini.

Apakah itu Mitokondria?

Mitokondria adalah organel yang terdapat dalam sel-sel eukariot termasuk haiwan dan tumbuhan. Ia digelar sebagai penjana kuasa sel kerana kelebihannya menghasilkan tenaga.

Penghasilan tenaga dalam bentuk adenosina trifosfat (ATP) dibuat dengan kehadiran oksigen untuk menyokong kepelbagaian fungsi asas sel. Contoh fungsi sel adalah pembahagian sel, pengecutan otot, penghasilan dan pemecahan protein serta pengawal aturan keupayaan membran.

Struktur Mitokondria

Mitokondria dipisahkan daripada sitoplasma oleh dua lapisan membran mitokondria iaitu membran luar dan membran dalam. Membran luar adalah berliang. Ia membenarkan pergerakan keluar masuk ion dan molekul kecil yang tidak bercas melalui ‘Liang Protein membran’ (dikenali sebagai porins).

Molekul yang besar seperti protein boleh merentasi membran luar menggunakan protein translocase khusus. Manakala, membran dalam tidak boleh ditembusi oleh molekul bercas atau kutub, namun ia mengandungi protein pembawa tertentu untuk membawa masuk pelbagai jenis molekul termasuk nukleotida.

Membran dalam membentuk lipatan yang dipanggil sebagai krista untuk meningkatkan luas permukaan bagi penghasilan tenaga melalui proses pemfosforilan oksidatif. Ruang di antara membran luar dan dalam dikenali sebagai ruang intermembran. Ruang di dalam membran dalam atau krista pula dikenali sebagai matriks. Pelbagai tindak balas kimia berlaku di matriks, contohnya pengoksidaan asid lemak, kitar asid sitrik dan pemfosforilan oksidatif.

Mitokondria adalah organel yang dinamik di mana ia mengekalkan bentuk fizikalnya melalui proses penggabungan (fusion) dan pembelahan (fission). Proses penggabungan mendorong pelengkapan antara mitokondria-mitokondria yang rosak dengan berkongsi komponen RNA atau komponen protein. Proses pembelahan pula dilakukan untuk menghasilkan mitokondria baru dan juga mendorong penyingkiran mitokondria yang rosak melalui proses autofagi.

Fungsi Mitokondria

1. Tempat penghasilan tenaga sel

Mitokondria dikenali sebagai tempat penghasilan tenaga kepada sel melalui kitar asid sitrik dan diikuti pemfosforilan oksidatif. Kitar asid sitrik adalah tindak balas bersiri melibatkan pelbagai enzim yang berlaku di matriks. Substrat penting bagi kitar asid sitrik adalah asetil KoA yang diperolehi daripada glukosa (melalui glikolisis), asid lemak (melalui pengoksidaan-β) dan asid amino (melalui pendeaminaan).

Satu putaran lengkap kitar asid sitrik dapat menghasilkan tiga molekul NADH, satu molekul FADH2 dan satu molekul ATP. NADH dan FADH2 kemudian memindahkan elektron mereka ke pengangkutan electron berantai dan melalui pemfosforilan oksidatif, lebih banyak molekul ATP dapat dihasilkan.  

2. Mengawal Kalsium

Selain itu, mitokondria berperanan dalam pengisyaratan ion kalsium. Ion kalsium boleh merentasi kedua-dua membran mitokondria. Oleh kerana mitokondria boleh mengumpul ion kalsium sehingga 20 kali ganda berbanding sitosol, jadi ia berfungsi sebagai sistem penimbalan dan mengaktifkan homeostasis berikutan peningkatan ion kalsium. Peningkatan ion kalsium di sitosol mendorong pengeluaran neurotransmiter, pengawal aturan transkripsi dan pengecutan gentian otot.

3. Sistem Imun

Aktiviti makrofaj yang berfungsi sebagai benteng pertahanan badan daripada serangan patogen didapati bergantung kepada penghasilan ROS(Reactive Oxygen Species) di mitokondria.

Di samping itu, sekiranya terdapat faktor luaran atau dalam seperti kerosakan DNA atau tekanan ROS yang boleh mendatangkan kesan buruk kepada sel, mitokondria bertindak balas dengan mendorong kematian sel sama ada melalui apoptosis atau programmed cell death.

Mitokondria juga memainkan peranan dalam pembahagian sel, khususnya pada perkembangan fasa kitaran sel dan sitokinesis.

Genetik mitokondria

Mitokondria memiliki sistem genomnya sendiri dan ia terletak di bahagian matriks. Genom mitokondria terdiri daripada 37 gen, termasuk 13 gen polipeptida, 22 gen RNA pemindah (tRNA) dan 2 gen asid ribonukleik ribosom (rRNA).

Walaupun mitokondria memiliki sistem translasi protein, rRNA dan tRNA, 99% gen bagi protein mitokondria berada di nukleus untuk tujuan penghasilan protein dan seterusnya diimport ke mitokondria melalui protein translocase.

Ciri unik DNA mitokondria yang membezakannya dari DNA nukleus adalah:

  1. Memiliki salinan berganda dalam satu unit sel
  2. Maternal mode of inheritance
  3. Ketiadaan intron (bahagian RNA yang tidak mempunyai kod).  

Penyakit yang berkaitan

Penyakit mitokondria adalah penyakit kronik yang boleh diwarisi dan ia berlaku apabila mitokondria gagal menghasilkan tenaga secukupnya untuk membolehkan badan berfungsi dengan baik.

Penyakit mitokondria mampu memberi kesan kepada mana-mana bahagian badan termasuk sel otak, saraf, otot, jantung, hati dan pankreas. Disfungsi mitokondria berlaku apabila mitokondria tidak mampu berfungsi dengan baik akibat penyakit atau masalah kesihatan yang lain.

Contoh penyakit yang boleh menyebabkan disfungsi mitokondria adalah penyakit Alzheimer, muscular dystrophy, Lou Gehrig’s disease, diabetes dan kanser.

Rujukan

  1. Anderson, A. J., Jackson, T. D., Stroud, D. A., & Stojanovski, D. (2019). Mitochondria—hubs for regulating cellular biochemistry: emerging concepts and networks. Open biology, 9(8), 190126.
  2. Cowan, K. J. (2004). The mitochondria: powerhouse of the cell. Functional metabolism: regulation and adaptation, 211-241.
  3. Khan, N. A., Govindaraj, P., Meena, A. K., & Thangaraj, K. (2015). Mitochondrial disorders: challenges in diagnosis & treatment. The Indian journal of medical research, 141(1), 13–26.
  4. Kühlbrandt, W. (2015). Structure and function of mitochondrial membrane protein complexes. BMC biology, 13(1), 1-11.
  5. Mitochondrial Diseases. Retrieved from Cleveland Clinic.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

9 − 7 =

Open

Close