Apa itu Kekurangan enzim G6PD dan kenapa ia menyebabkan kekuningan?

Mesti ramai daripada ibubapa tertanya-tanya apa itu G6PD dan kaitannya dengan kuning pada bayi.

Terutamanya ibubapa yang mempunyai bayi yang pernah masuk ke hospital sebab kuning, mesti akan terdengar doktor bertanyakan tentang G6PD sama ada ianya normal ataupun tidak.

Ini kerana seseorang bayi yang mempunyai kekurangan enzim G6PD akan mempunyai risiko untuk mengalami Jaundice(kuning) ketika baru lahir.

Ada beberapa perkara nak cerita berkenaan kekurangan enzim G6PD:

1) Fungsi G6PD
G6PD iaitu glucose 6 phospate dehydrogenase merupakan salah satu enzyme yang diperlukan dalam ‘Pentose phosphate pathway’. Secara ringkasnya, ‘pentose phosphate pathway’ ini digunakan untuk menghasilkan DNA dan juga anti oxidant seperti gluthatione.

Di dalam proses ini, ia akan menghasilkan ribulose-5-phospate untuk digunakan dalam penghasilan neuclotide(DNA). Enzim G6PD juga akan menukarkan NADH+ kepada NADHP yang bertindak untuk menukarkan Glutathione Disulfide kepada Gluthatione.

Kompoun(Glutathione) inilah yang akan digunakan untuk meneutralkan radikal bebas di dalam sel darah merah. Disebabkan sel darah merah berfungsi untuk mengangkut oksigen, ini membuatkan sel darah merah lebih berkemungkinan untuk dirosakkan oleh radikal bebas.

Untuk pengetahuan semua, dalam sel darah merah ada satu sahaja mekanisma untuk mempertahankan diri daripada radikal bebas, iaitu mekanisma yang telah saya ceritakn ini.

defect-g6pd-deficiency-copy

Enzim G6PD bertindak dalam menghasilkan kompaun anti oxidant gluthatione(GSH)

2) Kurang enzim G6PD menyebabkan sel darah merah pecah
Dalam G6PD deficiency, enzim G6PD yang berada di dalam sel darah merah adalah rendah dan menyebabkan Glutathione tidak dapat dihasilkan secukupnya untuk meneutralkan radikal bebas.

Ini menyebabkan radikal bebas merosakkan protein2 di dalam sel darah merah. Malah apabila protein seperti cytosol yang menjadi ‘tiang-tiang’ di dalam sel darah merah rosak, ia akan membuatkan struktur sel darah merah itu berubah dan tidak anjal. Akhirnya, darah yang tidak normal itu akan dihapuskan oleh organ dalam badan iaitu ‘spleen’.

***Keadaan sel darah merah yang pecah ini dinamakan sebagai Haemolysis

3) Saringan bayi untuk masalah kekurangan enzim G6PD
Oleh kerana itu, setiap hospital di Malaysia telah membuat saringan G6PD sebaik sahaja bayi dilahirkan. Ini sebagai salah satu usaha untuk mengenalpasti bayi-bayi yang mempunyai masalah seperti ini supaya perbincangan dan nasihat drpd doktor dapat diberikan.

Selain daripada itu, bayi yang mempunyai masalah ini juga akan dimasukkan ke dalam ward selama 5 hari untuk memastikan kuning bayi tersebut tidak naik terlampau tinggi. Jika tinggi, bayi itu akan diletakkan dibawah lampu biru(Phototherapy) untuk menurunkan bacaan kuning.

4) Jenis makanan atau bahan yang perlu dielakkan
Bayi dan kanak-kanak yang menghidapi masalah ini juga perlu mengelakkan beberapa jenis makanan dan juga ubat-ubatan yang menyebabkan kadar radikal bebas di dalam badan semakin meningkat.

Ini ada beberapa perkara yang perlu dielakkan
– kacang Parang
– ubat anti-malaria
– Naphthalene yang berada di dalam racun untuk bunuh lipas

195-07-haba-fava-bean-closeup
htb1hog9ffxxxxadxpxxq6xxfxxx9

Kacang parang dan ubat gegat merupakan salah satu punca ‘Acute Hemolysis’ untuk kanak-kanak yang mengalami kekurangan enzim G6PD

5) Apa nak buat jika anak termakan kacang parang?
Jangan panik. Anda tidak perlu terus untuk bawa jumpa doktor pun jika anak anda termakan kacang parang.

Apa yang anda boleh buat adalah memerhatikan anak anda sama ada ianya mempunyai keadaan yang dipanggil sebagai ‘Acute Haemolysis’ yang akan diterangkan selepas ini. Jika ada sila terus bawa ke bahagian kecemasan di Hospital

hemolytic-anemias-20-638

Simptom yang disebabkan acute hemolysis

6) Apa itu acute haemolysis?
Apabila sesorang yang mempunyai G6PD Deficiency ini mengambil sesuatu yang boleh menyebabkan radikal bebas dalam badannya bertambah, ini akan menyebabkan struktur sel darah merah rosak dan pecah.

Keadaan ini dinamakan sebagai acute haemolysis. Pesakit akan mengalami symptom2 kekurangan darah(anemia) seperti kelihatan pucat, mata kuning, rasa lemah, dada berdebar-debar, pengsan, sakit dada, sesak nafas dan beberapa symptom lain.

bell-case-fig-2

Warna air kencing sebelah kiri sekali merupakan air kencing pesakit yang baru sahaja mengalami masalah acute Hemolysis. Apabila hari berganti, warna air kencing semakin cerah

Selain daripada itu, pesakit tersebut juga akan mempunyai air kencing yang sangat gelap ini disebabkan haemoglobin yg terhasil daripada sel darah merah yang pecah telah masuk ke dalam air kencing

Oleh itu, jika anak anda yang mempunyai G6PD deficiency mempunyai simptom-simptom tersebut, sila bawa ke jabatan kecemasan hospital dengan segera.

86851a7530dad2f68c878d0ef66c39ed

Jika anda rasa maklumat ini bermanfaat, sila like page kami Root Of Science

2 thoughts on “Apa itu Kekurangan enzim G6PD dan kenapa ia menyebabkan kekuningan?

  1. Sy nak tny kalo ape2 shj yg mengandungi menthol pon contohnye gula2 berangin pon kena pantang ke?

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.